Иди Васкулитис, симптоми и лечење васкулитиса
медицине онлине

Васкулитис

Садржај:

Васкулитис је хетерогена група обољења која се заснивају на упалама васкуларног зида са накнадним оштећењем неких органа и система.



Класификација

Тренутно не постоји јединствена класификација васкулитиса. У пракси се најчешће користи класификација васкулитиса, у зависности од величине захваћеног брода:

  1. Васкулитис великих крвних судова:
  • Временски артеритис је доминантна лезија екстракранијалних грана каротидне артерије и неких делова аорте, изазвана реуматизмом и обично се посматра након 40 година.
  • Такаиасу синдром - упала аорте, као и њене главне гране, чешћа је у младом добу (40 година).
  1. Васкулитис крвних судова просечног калибра:
  • Кавасакијева болест је упала артерија било ког калибра, углавном средњег пречника. Изазива оштећење коронарних артерија, аорте и вена. У већини случајева се примећује код деце.
  • Нодуларни панартеритис је некротизирајућа упала артерија малог и средњег пречника без оштећења крвних судова и развоја гломерулонефритиса.
  1. Васкулитис малих крвних судова:
  • Леукоцитокластични кожни ангиитис - захваћена је само кожа, гломерулонефритис се не развија.
  • Есенцијални криоглобулинемијски васкулитис је лезија капилара и венула, што доводи до пораза гломеруларног апарата бубрега и малих крвних судова коже.
  • Сцхонлеин-Хеноцхова болест - упала свих крвних судова: венуле, артериоле, капиларе. Кожа, зглобови, органи за варење и гломерули бубрега су укључени у патолошки процес.
  • Микроскопски полангиитис - некротизирајућа упала малих и средњих крвних судова, некротизирајући гломерулонефритис, плућна капилара.
  • Цхардз-Стросс-ов синдром је упала дисајних путева која изазива астму и еозинофилију у крви и попраћена је васкулитисом малих и средњих пречника.
  • Вегенерова грануломатоза - некротизирајући гломерулонефритис, упала респираторног система, васкуларна оштећења микроваскулатуре, као и артерије средњег калибра.

Неки од васкулитиса су системски (захваћено је неколико телесних система), док је за друге у патолошком процесу укључена само кожа.

Узроци васкулитиса

Најчешћи узроци васкулитиса су:

  1. Бактеријске и вирусне инфекције. Нарпимер, открио је да се неке врсте васкулитиса чешће јављају након патње хепатитиса Б.
  2. Алергија на:
  • лекови (познато је више од 150 лекова који могу да изазову развој васкулитиса: антибиотици, лекови који садрже сулфат и јод, радиоактивне супстанце, аналгетици, витамини Б итд.).
  • сопствене, ендогене антигене са реуматизмом, системски еритематозни лупус, паранеопластични синдром, урођена инсуфицијенција компонената комплемента крви.
  1. Хередити.

У неким случајевима се не може утврдити тачан узрок васкулитиса.

Временски артеритис

Временски артеритис је лукав у томе што може узроковати губитак вида услед смрти мрежњаче и оптичких нервних влакана као резултат смањене циркулације крви.

Главни симптоми:

  • интензивна главобоља, посебно у темпоралној и затиљној области,
  • двоструко виђење, привремено слепило,
  • недостатак пулса у периферним артеријама,
  • "Интермитентна клаудикација" у подручју жвачног, темпоралног мишића и језика, када је, због насталог бола, неопходно зауставити кретање ових мишића,
  • грозница,
  • бол и нодуларност артерија, посебно временске,
  • повратни бол у врату
  • пропуста века
  • губитак апетита, слабост.

Дијагноза се поставља на основу биопсије темпоралне артерије, клиничке слике болести и ангиографије.

Лечење се спроводи са кортикостероидним лековима дуже време, уз постепено смањење дозе, како би се избегао настанак синдрома апстиненције. Одбијање третмана може изазвати развој иреверзибилног слепила.

Такаиасу синдром

Такаиасу синдром је системски васкулитис, чији узрок није познат. То је чешће код азијских жена од 15 до 30 година иу свакодневном животу је познато као "болест, праћена недостатком пулса". Код Такаиасу синдрома, упала захвата лук аорте и велике артерије и постепено доводи до блокаде.

Симптоми

На почетку болести у скоро половини случајева јављају се:

  • грозница
  • болест
  • бол у зглобовима
  • поремећај спавања
  • умор
  • смањење тежине
  • анемија.

Процес се постепено хронизира и болест добија један од следећих клиничких облика курса:

  • Тип И - недостатак пулса, оштећење артерија субклавијског и брахиоцефалног стабла.
  • Тип ИИ - комбинација симптома типа И и ИИИ.
  • Тип ИИИ - атипично сужење (стеноза) у пределу торакалне или абдоминалне аорте на одређеној удаљености од лука и главних грана (овај тип је најчешћи).
  • Тип ИВ - експанзија и истезање места аорте и њених главних грана.

Дијагноза и лечење

Дијагноза се одређује на основу потпуног одсуства / слабљења пулса, појаве буке преко захваћених подручја артерија, појаве симптома регионалне исхемије, као и података из ангиографије (конично или чак сужавање торакалног, абдоминалног и аортног лука и његових грана) и ултразвука (доплер).

Лечење се заснива на дуготрајној употреби кортикостероидних лекова (преднизон), који траје најмање 12 месеци. Осим тога, прописани су васкуларни лекови (компламин, продектин), антикоагуланти, антихипертензивни лекови и срчани гликозиди. У неким случајевима је индицирана операција.

Кавасаки дисеасе

Кавасакијева болест је системски артеритис који узрокује оштећење великих, средњих и малих артерија, што се често комбинира са лимфатичким синдромом слузнице. Обично се јавља у детињству.

Сматра се да је главни узрок развоја ове болести инфекција херпес вирусима, Епстеин-Барр, ретровирусима или рикеције. Могућа је и наследна предиспозиција.

Основа механизма за развој Кавасаки болести је производња антитела на унутрашње облоге крвних судова: Кавасаки антиген се појављује на мембранама ендотелних ћелија артерија, а антитела, у интеракцији са њом, изазивају одговарајући инфламаторни одговор.

Симптоми

По правилу. Постоје три главна периода болести: акутни (до 1,5 недеље), субакутни (до 1 месец) и период опоравка (до неколико година).

Главни симптоми Кавасакија су следећи:

  1. Повећање температуре у року од 2 недеље.
  2. Скин:

- Појава уртикаријалног осипа у препонском подручју, торзу и проксималним екстремитетима током првих 5 седмица почетка болести.

- Појава болних печата у длановима и табанима.

- Развој еритеме, која након 2-3 недеље уступа место скалирању.

  1. Очи:

- билатерални коњунктивитис ,

- предњи увеитис.

  1. Усна шупљина:

- црвенило и сувоћа слузнице,

- крварење и испуцале усне,

- знаци катаралне ангине,

- Јарко црвени језик.

  1. Лимфни систем: повећање у цервикалним лимфним чворовима.
  2. Кардиоваскуларни систем:

- миокардитис,

  • затајење срца
  • перикардитис,

- анеуризма коронарне артерије, развој инфаркта миокарда у року од 1,5 месеца од почетка болести,

- формирање анеуризми у улнарној, илијачној, феморалној, субклавијској артерији,

- развој митралне или аортне инсуфицијенције.

  1. Зглобови:

- артралгија (бол),

- развој полиартритиса малих, као и зглобова колена и скочног зглоба.

  1. Дигестивни органи:

- бол у стомаку,

- дијареја,

- повраћање.

  1. Други симптоми који се ретко дешавају:

- асептични менингитис,

- уретритис.

Дијагноза и лечење

Дијагноза Кавасаки болести се прави на основу следећих основних критеријума:

  1. Трајање грознице је најмање 5 дана.
  2. 2-сидед цоњунцтивитис (коњунктивална црвенило).
  3. Црвенило крајника, отицање и суве усне, "гримизни" језик.
  4. Периферни удови: еритем, отицање, љуштење коже.
  5. Полиморфни осип.
  6. Цервикална лимфаденопатија.

Ако је присутно 5 од 6 критеријума, дијагноза се сматра потврђеном.

Лечење Кавасаки болести се врши лечењем имуноглобулина и аспирина.

Нодуларни панартеритис

Панартеритис нодоса је некротизирајући васкулитис који погађа мале и средње артерије и доводи до секундарног оштећења ткива и органа. Последице тешког панартеритиса су цицатрициал промене, хеморагије и срчани удар.

Узроци нодуларног панартеритиса су различити. Оне укључују:

  • алергија на лекове, вакцине, серуме,
  • алергије на храну и хладноћу,
  • вирусна инфекција (хепатитис Б, херпес, цитомегаловирус ),
  • полиноза.

Оштећење васкуларног зида је праћено повећаним згрушавањем крви и развојем секундарне тромбозе.

Симптоми

Прво, појављују се симптоми опште природе:

  • грозница која пролази након узимања кортикостероида и не престаје са антибиотицима,
  • бол у мишићима и зглобовима, посебно у мишићима теле и великим зглобовима,
  • прогресивно мршављење, израженије је него код рака и може бити губитак тежине од 30-40 кг за неколико месеци.

Класични нодуларни панартеритис карактерише пет главних синдрома који дефинишу целокупну слику болести и укључују лезије:

  1. Васкуларни бубрег.
  2. Трбушни органи.
  3. Лунг.
  4. Хеартс.
  5. Периферни нервни систем.

Киднеи

Оштећење бубрега јавља се код 9 од 10 пацијената и манифестује се:

  • упорни пораст крвног притиска
  • тешка ретинопатија,
  • микро и бруто хематурија,
  • развој хематома бубрега,
  • напредовање знакова реналне инсуфицијенције у року од неколико година.

Абдоминална шупљина

На самом почетку развоја болести захваћени су органи и крвне судове трбушне шупљине. Приказивање:

  • проливена, постојана, повећава се интензитет бола,
  • дијареја (до 10 пута дневно),
  • смањење или недостатак апетита
  • мучнина, повраћање.

У неким случајевима перитонитис или гастроинтестинално крварење настају услед цријевне гангрене или перфорације чира.

Лунгс

Оштећење плућа код трећине пацијената манифестује се бронхоспазмом, као и појавом еозинофилних пулмоналних инфилтрата. Такође карактерише развој васкуларне пнеумоније, коју карактерише непродуктивни кашаљ, хемоптиза и све већи знаци респираторне инсуфицијенције.

Срце

Пораз срчаних судова код нодуларног панартеритиса доводи до појаве малог фокалног инфаркта, аритмије, прогресивне кардиосклерозе и развоја, на крају крајева, срчаног затајења.

Нервни систем

Скоро половина пацијената развија полинеуритис, који се манифестује оштрим боловима, парастезијом и парезом (посебно у доњим екстремитетима).

Друго

Оштећење крвних судова одређеног подручја може довести до некрозе или гангрене органа.

Према клиничком току разликују се следеће варијације тијека болести:

  1. Класик - полисиндромске манифестације, присуство губитка тежине, грозница, оштећење бубрега, миалгија, полинеуритис.
  2. Астматични - бронхоспазам, који болест чини сличном нормалној бронхијалној астми.
  3. Кожа тромбоангиитиса - изолована лезија коже и поткожног масног ткива на позадини губитка тежине, грознице и болова у мишићима.
  4. Моноорганска - перзистентна артеријска хипертензија услед васкуларних лезија бубрега, која долази до изражаја.

Дијагностика

Нодуларни панартеритис се дијагностицира на основу историје болести, типичне клиничке слике и лабораторијских података (неутрофилна леукоцитоза, повећани ЕСР, присуство Ц-реактивног протеина, итд.).

Третман

Лечење се врши уз помоћ кортикостероидних лекова и имуносупресива. Такође, паралелно се прописују и лекови за побољшање микроциркулације и реолошке реакције крви, као и, по потреби, антихипертензиви, лекови против болова и анти-астматични лекови.

Есенцијални криоглобулинемијски васкулитис (ЕЦВ)

ЕЦВ је системски васкулитис који карактерише депоновање криоглобулинемичних имуних комплекса у артериолама, капиларима и венулама, што доводи до оштећења унутрашњих органа и система. Развија се углавном код жена након 50 година, нарочито након хипотермије.

Разлози за развој ЕЦВ-а нису у потпуности успостављени, али постоји веза са присуством хроничних вирусних хепатитиса Ц и Б. Криоглобулини, који су протеини сирутке који се могу коагулирати на температурама испод 37 степени, скоро зачепљују мале судове и доводе до формирања хеморагијске пурпуре.

Симптоми

Главни знаци ЕЦВ су:

  • хеморагијска пурпура, која је малокрвни или петехијални не-иритирајући осип у ногама, трбуху, задњици;
  • симетричне миграторне полиартралгије са учешћем проксималних интерфаланге, метакарпофалангеалног, коленског и зглобног зглоба;
  • Раинаудов синдром ;
  • полинеуропатија (парастези, хиперестезија, укоченост доњих екстремитета),
  • сухи сјогренов синдром
  • увећана јетра, бубрег,
  • развој гломерулонефритиса и затајења бубрега,
  • бол у мишићима
  • бол у трбуху, плућни инфаркт, итд.

Дијагноза и лечење

Најкарактеристичније промене за ЕЦВ су:

  • повећавају гама глобулине
  • повећан ЕСР,
  • присуство реуматоидног фактора
  • детекцију криоглобулина.

Поред тога, прописује се ЦТ снимање груди, ултразвук јетре, биопсија захваћене коже и бубрега.

Третман укључује плазмаферезу, интерферон, глукокортикоиде, циклофосфамид, антивирусну терапију, моноклонска антитела (ритуксимаб).

Сцхонлеин-Хеноцхова болест

Сцхонлеин-Хеноцхова болест је реуматска пурпура или алергијски системски васкулитис, која се заснива на асептичној упали малих жила, вишеструкој микротромбогенези, оштећењу коже, бубрега, црева и других унутрашњих органа.

У већини случајева овај васкулитис почиње да се развија након инфективних болести горњег респираторног тракта. Између осталих разлога, стручњаци наводе:

  • узимање одређених лекова, на пример, ампицилин, лизиноприл, аминазин, еналаприл, кинидин, еритромицин, пеницилин,
  • убоди инсеката,
  • хипотермија
  • алергије на храну.

Симптоми

Постоји неколико облика болести:

  1. Једноставан (кожни) - хеморагијски осип, чији дијелови могу некротизовати. На почетку болести осип се углавном концентрише у дисталним дијеловима доњих екстремитета, а затим се шири на стражњицу и бедра.
  2. Зглоб (реуматоидни) - бол у великим зглобовима доњих екстремитета, често праћен мијалгијом и кожним лезијама.
  3. Абдоминално - спастички бол у стомаку, повратна мучнина и повраћање, гастроинтестинално крварење.
  4. Ренална протеинурија, макро- или микроглобулинурија, развој гломерулонефритиса.
  5. Фулминантна - опсежна крварења, гангрена стопала, руке, друге некротичне лезије које се чешће јављају код дјеце прве 2 године живота након што су претрпјели инфекцију у дјетињству.
  6. Мешано - карактерише се присуством симптома неколико облика васкулитиса.

Дијагноза и лечење

Дијагноза реуматске пурпуре се поставља на основу 4 главна критеријума:

  1. Палпабле пурпле.
  2. Почетак болести пре 20. године.
  3. Болови у трбуху који се погоршавају након јела.
  4. Детекција гранулоцита у биопсији артериоле и венула.

Третман се своди на прописивање хипоалергијске дијете, давање антиагреганата и антикоагуланата, глукокортикостероида и имуносупресива.


| Новембар 24, 2014 | | 2,064 | Унцатегоризед
Иди

Иди
Иди